Skip to content

سلسلة علم المناعة (11): أمراض المناعة الذاتية

 

هي مجموعةٌ أمراضٍ تحدُث نتيجة فشل الجهاز المناعي للجسم بالتعرُّف على الأعضاء والأجزاء الداخليَّة الخاصَّة به، إذ لا يستطيع الجسم معرفة البصمة الوراثيَّة الخاصَّة بخلاياه فيتعامل معها وكأنَّها غريبة عنه ويبدأ مهاجمتها باستخدام خلايا المناعة والأجسام المناعيّة.

يسبِّب ذلك أضرارًا شديدة بالجسم قد تتركَّز في مكان واحد أو عضوٍ واحد، مثل التهاب الغدَّة الدرقية الناجم عن أمراض المناعة الذاتيَّة أو قد تتوزع هذه الأضرار في مجموعةٍ من الأعضاء، مسببةً مرضًا أو مجموعة من الأمراض؛ فقد تصيب نسيجًا معيَّنًا في أماكن مختلفة (مثل: متلازمة غودباستشر التي تؤثِّر على الغشاء القاعدي في كلِّ من الرئتين و الكلى)، وإذا هاجم جهاز المناعة الجهاز العصبي مثلًا، فإنَّه يهاجم جزءًا معيَّنًا من جدار الأعصاب، مسبِّبًا حالة تسمَّى التصلُّب المتعدِّد (بالإنجليزيّة: multiple sclerosis)، التي تؤدِّي إلى ظهور أعراض عصبيّة كفقدان البصر أو ضعف الأطراف أو غيرها.

في حالة مهاجمة الجهاز المناعي لمكان اتصال الأعصاب بالعضلات (بالإنجليزيّة: neuromuscular junctions) يحدُثُ ضعف وارتخاء شديد بالعضلات يسمَّى وهنَ العضلات الوَبيل (بالإنجليزيّة: myasthenia gravis). قد يهاجم الجهاز المناعيّ صمَّامات القلب، كما في حالات حمَّى الروماتزم (بالإنجليزيّة: rheumatic fever)، كما ويهاجم الجهاز المناعيّ أحيانًا المفاصل مسبّبًا الداء الروماتويدي (بالإنجليزيّة: rheumatoid arthritis). قد يهاجم جهاز المناعة أكثر من عضو في الجسم، مثل الجلد، والقلب، والكبد، والكلى، والطحال، كما في مرض الذِّئبة الحماميَّة المجموعيَّة (بالإنجليزيّة: Systemic Lupus Erythematosus).

يقوم مبدأ علاج أمراض المناعة الذاتيَّة عادةً على كبح المناعة بواسطة الأدوية التي تقلِّل من الاستجابة المناعيَّة.

تمَّ التعرُّف على العديد من أمراض المناعة الذاتيَّة، ولفهم الفسيولوجيا المرضيَّة المسبِّبة لهذه الأمراض تمَّ استخدام تقنيات المسح الارتباطي على طول الجينوم، ممَّا مكَّن العلماء من إيجاد تشارك جينيّ بين أمراض المناعة الذاتيَّة.

هناك نسبة كبيرة من السّكان يعانون من هذه الأمراض التي غالبًا ما تكون مزمنة ومنهكة ومهدِّدة للحياة. هناك أكثر من ثمانين مرض ناجم عن المناعة الذاتية. تشير التقديرات إلى أنَّ أمراض المناعة الذاتية هي من أبرز عشرة أسباب للوفاة بين الناس في جميع الأعمار حتى 65 سنة.

التعريف

حتى نقول أنّ المرض هو مرض مناعة ذاتيَّة يجب أن يتوافق مع معايير Witebsky (وهي مجموعة من الأدلَّة على وجود مرض مناعة ذاتيّ وضعها العالم  Ernst Witebsky وزملاؤه عام 1957 وتمَّ تعديلها عام 1994)، هذه المعايير هي:

  • وجود دليل مباشر من نقل الأجسام المضادة المسبِّبة للمرض أو خلايا الدم البيضاء التائيَّة المسبِّبة للمرض.
  • وجود دليل غير مباشر من خلال ظهور المرض عند الحيوانات المخبريَّة.
  • وجود دليل ظرفي من المؤشرات السريريّة (الإكلينيكيّة).

الآثار

تشير التقديرات إلى أن أمراض المناعة الذاتية هي من أبرز عشرة أسباب للوفاة بين النساء في جميع الأعمار حتى 65 سنة.

هناك أكثر من ثمانين مرض ناجم عن المناعة الذاتية.

الفيسيولوجيا المرَضية

هناك عدَّة فرضيات عن كيفيَّة تكوِّن أمراض المناعة الذاتيَّة من أهمِّها:

العوامل المُبهَمة/ العزل الجزيئيّ:

بالرغم من أنَّه يمكن عزل مولِّدات الضدّ الذاتيَّة المحتملة في أماكن مميَّزة مناعيًا في الجسم (مثل العين) حيث يتمُّ التعبير عنها بطريقة مولِّدة للتكيُّف في جهاز المناعة، إلا أنَّه لا يمكن كسب تكيُّف كامل (عدم استجابة مناعيّة) لجميع أجزاء مولِّد الضد؛ لأن بعض أجزاء مولد الضد لا يتم التعبير عنها بكمية كبيرة كافية لاكتساب مناعة كاملة ضدّها، وهذه الأجزاء تسمَّى “العوامل المبهمة”، ممّا يسبّب ارتباط الجسم بهذه الأجزاء بألفة كبيرة.

المحاكاة الجزيئيَّة:

يصِف مفهوم المحاكاة الجزيئيَّة الحالة التي يسبِّب فيها مولِّد ضد خارجيّ تكوُّن خلايا مناعيَّة تائيَّة أو بائيَّة، تتعرَّف على بعضها البعض كجسم خارجيٍّ، مسببِّة الحالة المرضيَّة. وقد تمَّ وصف هذه الحالة مبدئيًّا للأجسام المضادَّة.

فرضيَّة السكريَّات المتعدِّدة المعدّلة:

تنصُّ الفرضيَّة أنَّ الوظيفة الاستجابيَّة لجهاز المناعة يتمُّ التحكم بها من خلال السكريَّات المتعدِّدة (جليكان) الموجودة في الخلايا والمكوِّنات الخِلطيَّة لجهاز المناعة. لذلك يُعتقد أنَّ السكريات المتعدِّدة في الخلايا المناعيَّة للأفراد المصابين بأمراض المناعة الذاتيَّة قد تمَّ تعديلها لتحبِّذ تكوين الالتهابات، وأنَّ لكلِّ مريض نسخة مميزة من تلك السكريات المعدَّلة.

قائمة بأمراض المناعة الذاتية

قائمة أمراض المناعة الذاتيَّة هذه تمَّ ترتيبها بحسب العضو أو النسيج المصاب حتى يسهل العثور على الأمراض المشابهة لها.

الأمراض التي تصيب القلب:

  • التهاب العضلة القلبية
    – المرادفات: التهاب عضلة القلب ذاتي المناعة، واعتلال عضلة القلب ذاتي المناعة، التهاب عضلة القلب كوكساكي
  • المُتلازمة التالية لاحتشاء العضلة القلبية
    – المرادفات: متلازمة دريسلر
    – تنشأ بسبب مهاجمة الأجسام المضادة لمولدات الضد القلبية الجديدة تشكلت نتيجة لاحتشاء عضلة القلب.
  • التهاب الشّغاف الجرثوميّ تحت الحادّ (بالإنجليزيّة: subacute bacterial endocarditis)

 

الأمراض التي تصيب الكلى:

  • التهاب الكلية anti-GBM
    – المرادفات: متلازمة غودباستشر، التهاب كبيبات الكلى نوع 1
  • التهاب المثانة الخلاليّ المزمن
  • التهاب الكلية الذّئبيّ
    – مرض مصاحب للذئبة الحمامية الجهازية
  • التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي
    – تداخل محتمل مع تليف الكبد الصفراوي الأولي

الأمراض التي تصيب الرئتين:

  • متلازمة Antisynthetase

الأمراض التي تصيب الجلد:

  • ثعلبة بقعيّة
    – المرادفات: الثعلبة البقعية – لَطْخِيّ، ثعلبة شاملة
  • الوذمة الوعائية الذاتية
  • التهاب الجلد البروجيستروني الذاتي
  • الأرتكاريا الذاتية
  • شَبيهُ الفُقَاع الفُقَّاعِيّ
  • شَبيهُ الفُقَاع النَّدْبِيّ
  • الْتِهابُ الجِلْدِ الهِرْبِسِيُّ الشَّكْل
  • ذِئْبَةٌ حُمَامِيَّةٌ قُرْصِيَّة
  • انْحِلاَلُ البَشَرةِ الفُقَّاعِيُّ المُكْتَسَب
  • حُمامَى عَقِدَة
  • الفقعان الحملي       
  • الْتِهابُ الغُدَدِ العَرَقِيَّةِ القَيحِيّ
  • حَزازٌ مُسَطَّح
  • حَزازٌ مُتَصَلِّب
  • مرض الغلوبولين المناعي A 
  • قُشَيْعَة
  • فُقاعٌ شائِع
  • النُّخالِيَّةُ الحَزازانِيَّةُ والجُدَرانِيَّةُ الحادَّة
  • مرض موتشا-هابرمان
    – المرادفات: النخالية الحزازانية، جدري الشكل
  • نَظِيْرَةُ الصَّدَفِيَّةِ
  • تَصَلُّبُ الجِلْدِ المَجْموعِيّ
    – المرادفات: منتشر التصلب الجهازي الجلدي، التصلب الجهازي، تصلب الجلد
  • بُهَاق

الأمراض التي تصيب الغدد

الأمراض التي تصيب الغدة الكظرية

  • مرض أديسون

متعدد الغدد

  • متلازمة متعددة الغدد الصم الذاتية نوع 1
    – المرادفات: متلازمة يتاكر، APECED، مرض أديسنس، متلازمة متعددة الغدد ذاتية المناعة 1، PGAS-1، APS نوع 1
  • متلازمة متعددة الغدد الصم الذاتية نوع 2
    – المرادفات: متلازمة شميت،متلازمة متعدد الغدد ذاتي المناعة،  PGAS-2، نوع APS 2
  • متلازمة متعددة الغدد الصم الذاتية نوع 3
    – المرادفات: متلازمة متعدد الغدد ذاتي المناعة 3، PGAS-3،نوع 3 APS

البنكرياس

  • التهاب البنكرياس الذاتي
  • السكري النوع الأول

الغدة الدرقية

  • الْتِهابُ الدَّرَقِيَّةِ النَّاجِمُ عن المَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة
    – المرادفات: التهاب الغدة الدرقية الليمفاوي المزمن، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو
  • التهاب الغدة الدرقية أورد
  • مرض جريفز

الأعضاء التناسلية

  • التهاب المبيض الناجم عن المناعة الذاتية
  • انْتِباذٌ بِطَانِيٌّ رَحِمي
  • التهاب الخصية الناجم عن المناعة الذاتية

 الغدد اللعابية

  • متلازمة شوغرن
  • الأمراض التي تصيب الجهاز الهضمي
  • التهاب الأمعاء الناجم عن المناعة الذاتية                   
  • الدَّاءُ البَطْنِيّ
  • مرض كرون
  • المناعة الفطرية
  • التهاب القولون المجهري
  • التهاب القولون التقرحيّ
  • الأمراض التي تصيب الأنسجة

 

الأمراض التي تصيب الدم

  • متلازمة أنتيفوسفوليبيد
  • فَقْرُ الدَّمِ اللَّاتَنَسُّجِيُّ
  • فَقْرُ الدَّمِ الانْحِلالِيُّ النَّاجِمُ عَن المَناعَة الذاتيَّة
  • استكمال التنشيط.
  • متلازمة التكاثرية اللمفية ذاتية المناعة
    – المرادفات: متلازمة كانال سميث
  • نقص العَدِلات الناجم عن المناعة الذاتية
  • فُرْفُرِيَّةٌ قَليلَةُ الصُّفَيْحَاتِ بالمَنَاعَةِ الذَّاتِيَّة
    – المرادفات: الفرفرية القليلة الصفيحات المجهولة السبب
  • مرض الراصات الباردة
    – المرادفات: فقر الدم الانحلالي ذاتي المناعة
    – مجهول السبب أو ثانوية لسرطان الدم أو عدوى
    – وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَرْدِيَّةِ في الدَّم الأساسية المختلطة 
  • متلازمة ايفانز
    – المرادفات: مرادف لمزيج من فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات
  • أمراض جهازية ذات الصلة IgG4                    
  • البِيلَةُ الهيمُوغلُوبينِيَّةُ الَّليلِيَّةُ الانْتِيابِيَّة
  • فَقْرُ الدَّمِ الوَبيل
  • فَقْرُ الدَّمِ ذُو الكُرَيَّات الحَمْرَاء الصرفَة
  • قِلَّةُ الصُّفَيحات

 

الأمراض التي تصيب الأنسجة الضامة، الجهازية، والأعضاء المتعددة

  • شَحامَةٌ مُؤْلِمَة
    – نسيج شحمي. المرادفات: مرض ديركوم
  • مرض ستيل الحاصل عند الكبر
  • الْتِهابُ الفَقارِ المُقَسِّط
  • متلازمة كريست
  • ذِئْبَةٌ مُحْدَثَةٌ بالأَدْوِيَة
  • التهاب المفاصل المرتبط بالتهاب الارتكاز
    – المرادفات: نوع فرعي من التهاب المفاصل الروماتويدي للأحداث
  • الْتِهابُ اللِّفافَةِ اليوزيني
    – المرادفات: متلازمة شولمان
  • متلازمة فلتي
    – المرادفات: التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، التهاب المفاصل مجهول السبب للأحداث
  • مرض لايم المزمن
  • داءُ النَّسيجِ الضَّامِّ المُخْتَلِط
  • روماتزمٌ ناكِس (الْتِهابُ المَفاصِلِ المُتَكَرِّرُ غَيْرُ المُتَرَافِق بأَعْرَاض)
    – المرادفات: متلازمة هينش روزنبرغ
  • متلازمة باري رومبرغ
  • متلازمة تيرنر بارسوناغ
  • الْتِهابُ المَفاصِلِ في الصَّدَفِيَّة
  • التهاب المفاصل التفاعلي
    – المرادفات: متلازمة رايتر
  • الْتِهابُ الغَضاريفِ النَّاكِس
    – المرادفات: التهاب الغضاريف الضموري، تلين الغضروف النظامي، التهاب الغضاريف الضموري المزمن، ومتلازمة ماينبيرغ-الثير-ويهلنغر، تلين الغضروف المعمم
  • تَلَيُّفٌ خَلْفَ الصِّفاق
  • حُمَّى الرُّوماتزم
  • الْتِهابُ المَفاصِلِ الرُّوماتويديّ
  • ساركويد
  • متلازمة شنتزلر
  • ذِئْبَةٌ حُمَامِيَّةٌ مَجْموعِيَّة
    – المرادفات: الذئبة، الحمّى الذؤابيّة
  • أمراض النسيج الضام غير المتمايز
    – المرادفات: الذئبة الكامنة، الذئبة غير المكتملة
  • الأمراض التي تصيب العضلات
  • الْتِهابُ الجِلْدِ والعَضَل
    – في الخزعة العضلية نلاحظ ارتشاح التهابي محيط بالأوعية يحتوي على خلايا بائية و تائية. المرادفات: التهاب الجلد والعضلات للأحداث
  • فيبروميالجيا
  • التهاب العضل  IBM
    – مشابه لالتهاب العضلات ولكن لا يستجيب لخلايا T8 المنشطة بالعلاج بالستيرويد
  • التهاب العضل
  • وَهَنٌ عَضَلِيٌّ وَبيل
  • تَقَلُّصٌ عَضَلِيٌّ مَوْجِيٌّ
    – المرادفات: متلازمة ايزاك
  • التنكس الدماغي المصاحب للورم
  • التهاب العضلات

 

الأمراض التي تصيب الجهاز العصبي

  • الْتِهابُ الدِّماغِ والنُّخاعِ المُنْتَثِرُ الحادّ
    – المرادفات: ADEM، التهاب الدماغ والنخاع المحيط بالوريد، التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد، AHL، AHLE، اعتلال الدماغ الحاد الالتهابي (ANE)، التهاب الدماغ الحاد النزفي (AHEM)، التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد الالتهابي (ANHLE)، ومتلازمة ويستون هيرست، وأمراض هيرست
  • الاعتلال العصبي الحاد في المحور العصبي المحرك
  • التهاب الدماغ في مستقبلات Anti-N-Methyl-D-Aspartate
    – المرادفات: التهاب الدماغ المضاد ل NMDA
  • تصلب بالو المركّز
    – المرادفات: مرض Balo، مرض Schilder
  • التهاب الدماغ بيكرستاف

تشبه متلازمة غيلان باريه.

  • اعتلال الأعصاب المزيل للميلانين الالتهابي المزمن

تشبه متلازمة غيلان باريه.

المرادفات: اعتلال الأعصاب الناكس (CRP)، اعتلال الجذور والأعصاب مزيل الميلانين الالتهابي المزمن، التهاب الأعصاب المزيل للميلانين المزمن.

  • متلازمة غيلان-باريه

المرادفات: متلازمة ميلر فيشر، و شلل لاندري

  • التهاب الدماغ هاشيموتو

المرادفات: التهاب الدماغ المستجيب للستيرويد والمرتبط بالتهاب الغدة الدرقية ذاتي المناعة، SREAT، التهاب السحايا والدماغ الذاتي عديم الأوعية، NAIM، والاعتلال الدماغي المصاحب لمرض الغدة الدرقية ذاتي المناعة، EAATD

  • الأمراض المزيلة للميالين الالتهابية مجهولة السبب

وهو أحد بدائل التصلب المتعدد.

  • متلازمة لامبرت-إيتون
  • تَصَلُّبٌ مُتَعَدِّد

المرادفات: التصلب المتعدد التدريجي الابتدائي، التصلب المتعدد المنتكس-المحول، التصلب المنتثر، التهاب الدماغ والنخاع المنتثر

  • اضطراب المناعة الذاتية العصبية والنفسية الطفولي المرتبط بالمكور العقدي       

المرادفات: PANDAS

  • الاعتلال العصبي الالتهابي التدريجي

تشبه متلازمة غيلان باريه.

  • متلازمة القدم العصبية

قد يحدث في متلازمة سجوجرن، و الداء البطني، والتهاب المفاصل الروماتويدي أو عند وجود خلل في استقلاب الحديد.

  • متلازمة الشخص المتيبس
  • سيدنهام الرقاص (مرض عصبي)
  • الْتِهابُ النُّخاعِ المُسْتَعْرِض

 

  • الأمراض التي تصيب العين
  • اعتلال الشبكية ذاتي المناعة                   
  • التهاب القزحية ذاتي المناعة
  • متلازمة كوجان
  • غريفز اعتلال باطن العين
  • التهاب القزحية المتوسط

المرادفات: التهاب الجزء الأملس، التهاب القزحية الطرفي

  • التهاب الملتحمة
  • قرحة مورين
  • الْتِهابُ النُّخاعِ والعَصَبِ البَصَرِيّ

المرادفات: مرض ديفيتش

  • متلازمة Opsoclonus مصحوبة بالرمع العضلي
  • الْتِهابُ العَصَبِ البَصَرِيّ
  • الْتِهابُ الصُّلْبَة
  • متلازمة سوساك

المرادفات: الاعتلال الوعائي الدماغي القوقعي الشبكي

  • الرَّمَدُ التَّعاطُفِيّ
  • متلازمة تولوسا-هانت

 

  • الأمراض التي تصيب الأذنين
  • أمراض الأذن الداخلية ذاتية المناعة

المرادفات:  AIED

  • مرض منيير

 

المرادفات: ورام حُبيبي ويغنري، ورام حُبيبي مع التهاب الأوعية

الأعراض الشائعة هي قرحة مع مظاهر أخرى مختلفة.

مرادفات: داء Adamandiades-Behçet. نوع نادر: متلازمة Hughes-Stovin

  • متلازمة شيرغ ستروس
  • التهاب الشريان ذو الخلايا العملاقة

المرادفات: التهاب شرايين القحف، التهاب الشريان الصدغي

  • هينوخ شونلاين

 المرادفات: فرفرية تأقية، فرفرية روماتيزمية

  • مرض كاواساكي

المرادفات: متلازمة كاواساكي ، متلازمة العقدة الليمفاوية، متلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية

  • التهاب الأوعية الدموية  Leukocytoclastic    
  • التهاب الأوعية المجهري

يرتبط مع العدلات مما يسبب لهم تفكك الحويصلات والأضرار بالبطانة.

المرادفات: التهاب الشرايين المجهري،  التهاب الشرايين المجهري العقدي، MPA.

  • التهاب الشرايين العقدي

المرادفات: التهاب الشرايين الشامل العقيدي، التهاب حوائط الشرايين العقدي، مرض كوسماول، مرض كوسماول-ماير

  • ألم العضلات الروماتزمي
  • التهاب الأوعية الدموية الشروية 

سريريًا قد تتشابه الأعراض مع النوع الأول من الحساسية المفرطة.

طور العلاج

سببُ الحالة المرضيَّة في كل من أمراض المناعة الذاتيَّة والأمراض الالتهابية هو التفاعلات الزائغة لجهاز المناعة الفطريّ أو المكتسب لدى المريض؛ في أمراض المناعة الذاتيَّة يتمُّ تفعيل جهاز المناعة ضدَّ البروتينات الذاتيَّة لجسم المريض، أمَّا في حالة الالتهابات المزمنة تقوم السيتوكينات (cytokines) والكيموكينات (chemokines) بتنشيط إفراز العدلات (neutrophils) والكريات البيض (leukocytes) بشكل دائم ممَّا يؤدِّي إلى تلف الأنسجة.

هناك وسائل علاجيَّة واعدة للتخفيف من آثارالالتهابات من خلال تحفيز الجينات المضادة للالتهابات و تثبيط الجينات المحفزة لها.

تدقيق علمي
atom
تدقيق لغوي
تصميم